Combinazioni
chiave:
fibrillazione ventricolare
idiopatica / classificazione
fibrillazione ventricolare
idiopatica / morte improvvisa
fibrillazione ventricolare
idiopatica / prognosi
fibrillazione ventricolare
idiopatica / terapia / defibrillatore
Introduzione
La
morte improvvisa (MI) è secondaria in oltre il
75% dei casi a una tachiaritmia ventricolare:
fibrillazione ventricolare (FV) o tachicardia
ventricolare ad altissima frequenza. La maggior
parte dei soggetti rianimati risulta affetta da
cardiopatia ischemica e in percentuale minore da
cardiomiopatia dilatativa, ipertrofica o da
valvulopatia. In un piccolo, ma senz'altro
definito, numero di soggetti non si rileva, dopo
aver svolto le più accurate indagini oggi
disponibili, alcuna evidenza di cardiopatia
strutturale nota e l'arresto cardiaco (ACC) viene
definito come secondario a "malattia
elettrica primitiva" o a "fibrillazione
ventricolare idiopatica"(FVI).
E'
stato proposta da Brugada una classificazione
della fibrillazione ventricolare idiopatica in 4
sottotipi:
FV ed ECG caratterizzato da QT
breve;
FV ed ECG caratterizzato da QT
lungo;
FV ed ECG caratterizzato da BBD
e ST sopraslivellato nelle precordiali
destre;
FV ed ECG privo di evidenti
anomalie.
La FV idiopatica
è una diagnosi per esclusione. Per giungere ad
una definizione è pertanto necessario uno studio
diagnostico accurato e sofisticato che comprenda
tutti gli abituali test non invasivi (compresi
ECG ad alta definizione, studio della
variabilità cardiaca, studio della variabilita'
barocettiva, RMN ecc.) e tutti gli studi invasivi
(studio emodinamico ed angiografico,
coronarografia con test provocativi, studio
elettrofisiologico, biopsia endomiocardica ecc.)
(1-5).
Epidemiologia
La valutazione sul
reale impatto di questa problematica è
estremamente difficoltosa per ovvii motivi. Se si
considerano per estrapolazione i dati di ampie
casistiche su studio elettrofisiologico ed
inducibilità di aritmie ventricolari, comparse
negli anni ‘80-90, si può rilevare come la
prevalenza di FVI sia dell’ordine del 5-10%
del totale.
L’età più
colpita si situa nella fascia compresa tra i 30
ed i 45 anni (età media 38 +/-16 anni nei dati
del Registro UCARE); è nettamente più colpito
il sesso maschile (3:1 secondo il Registro UCARE)
(6-7).
Prognosi
Alcune conclusioni
cui si era giunti prima degli anni ‘90 sulla
base soprattutto degli studi di Viskin e
Belhassen (buona prognosi della FVI con la
terapia medica; efficacia degli antiaritmici;
importanza dello studio elettrofisiologico
nell’individuazione del rischio e
nell’individualizzazione della terapia)
devono essere drasticamente riviste alla luce di
dati recenti.
Il rischio di
recidive è del 21% nella rassegna della
letteratura eseguita da Priori e Coll nel 1992
(follow up 0.2-14 anni).
Il primo studio
prospettico sull’argomento, Wever e Coll,
riguarda 19 soggetti sopravvissuti a FVI e
seguiti per lungo tempo. I rilievi più
importanti appaiono essere: il rischio stimato di
recidive aritmiche maggiori (37% ad un follow up
di 43 mesi) è 10-20 volte quello della
popolazione normale, l’inducibilità e la
non inducibilità di aritmie ventricolari con la
stimolazione ventricolare programmata sono
ininfluenti. Nessuno dei 19 soggetti ha
sviluppato segni di cardiopatia strutturale nel
follow up.
Lo studio
retrospettivo di Meissner (1993) fornisce
informazioni su 28 sopravvissuti ad ACC
extraospedaliero da FV idiopatica e sottoposti ad
impianto di defibrillatore impiantabile (ICD). Le
conclusioni, dopo un follow-up di 30 mesi, sono
le seguenti: non si sono verificate morti
improvvise e o cardiache.
I dati del
Registro UCARE (Aprile 1995) sono ancora più
impressivi: si sono verificate recidive aritmiche
nel 71% dei trattati con amiodarone, nel 50% dei
trattati con antiaritmici della Classe I, nel 15%
dei trattati con beta-bloccanti.
Il 29% dei soggetti impiantati con ICD ha avuto
interventi appropriati per FV (3,7-10).
Provvedimenti
terapeutici
La prognosi dei
soggetti con FVI giustifica atteggiamenti
terapeutici aggressivi.
L’inconsistenza
dei risultati ottenuti con la terapia
farmacologica sia empirica che basata sulla
risposta alla stimolazione ventricolare
programmata appare manifesta. Questo aspetto
costituisce inoltre evidenza dei limiti delle
nostre conoscenze sui meccanismi elettrogenetici
della FVI; appaiono poco verosimili meccanismi
"puri" di rientro o di tipo focale o di
triggered automaticity da attivazione
adrenergica. Sono più probabili o una genesi
multifattoriale o alterazioni genetiche dei
canali ionici.
Il ruolo
dell’ICD assume sempre maggior rilievo in
questa peculiare situazione alla luce dei vari
elementi che abbiamo fin qui presentato e della
dimostrata efficacia dell’ICD per quanto
concerne la morte improvvisa aritmica. Se si
aggiunge a tali elementi la considerazione che in
questa situazione non appare etico affrontare il
rischio che un individuo, per altri versi
assolutamente normale sia esposto alla
possibilità di una recidiva fatale, si comprende
bene come l’affermazione del Working Group
on Arrhythmias dell’European Society of
Cardiology secondo cui il candidato ideale per
l’ICD sia proprio il soggetto sopravvissuto
a FVI debba essere considerata corretta ed
appropriata.
E’ ovvio che
altre considerazioni (costo dell’ICD,
qualità di vita nei portatori di ICD) devono
spingere all’individuazione dei candidati
maggiormente in grado di trarre beneficio
dall’ICD ed in quest’ottica il
pregevole lavoro svolto dai ricercatori del
Registro Internazionale UCARE attraverso un
monitoraggio di lunga durata (10-15 anni)
pensiamo consentirà di rispondere in primo luogo
a questo interrogativo ed in secondo luogo di
chiarire gli aspetti etiopatogenetici della FVI
(1,5-11).
Maurizio
Lunati
Servizio
di Elettrofisiologia ed Elettrostimolazione Cardiaca
Dipartimento Cardiologico "De Gasperis"
Ospedale Ca' Granda
Milano-Niguarda
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