Malattie Neurologiche - Xagena

La variante comportamentale della demenza frontotemporale ( bvFTD ) è una comune causa di insorgenza giovanile della demenza. Poco è conosciuto riguardo alla velocità di progressione della malattia e alla prognosi.

E’ stata analizzata la sopravvivenza in un ampio gruppo di pazienti con variante comportamentale di demenza frontotemporale ( n=91 ) con particolare attenzione alle caratteristiche demografiche e cliniche alla presentazione.
In questa popolazione ci sono stati 50 casi fatali, con conferma patologica in 28.

La sopravvivenza mediana nell’intero gruppo è stata di 9 anni dall’inizio dei sintomi, e 5.4 anni dalla diagnosi.

Dopo l’esclusione dei 24 casi di fenocopia, l’analisi è stata ripetuta nel sottogruppo di 67 pazienti. L’età media all’esordio dei sintomi del gruppo patologico era di 58.5 anni e il 16% aveva una storia familiare positiva.
La sopravvivenza mediana è stata di 7.6 anni dall’inizio dei sintomi e di 4.2 anni dalla diagnosi.

Il solo fattore associato alla più breve sopravvivenza era la presenza di alterazioni del linguaggio alla diagnosi.

In conclusione, i pazienti con demenza frontotemporale definita presentano una prognosi non-favorevole che è peggiore se sono presenti anche deficit del linguaggio.
Questo contrasta con la prognosi estremamente favorevole in quelli con sindrome fenocopia: su 24 pazienti solo 1 è morto ( di patologia coincidente ), nonostante, in alcuni casi, un lungo periodo di follow-up. ( Xagena_2009 )

Garcin B et al, Neurology 2009; 73: 1656-1661

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Neuro2009