Nel 1992, Brugada e Colleghi descrissero una nuova entità clinica, caratterizzata da sopraslivellamento ST nelle derivazioni precordiali destre ( V1 a V3 ), blocco completo o incompleto della branca destra e predisposizione alla tachiaritmia ventricolare e morte cardiaca improvvisa.

Questa malattia è nota come sindrome di Brugada.

La sindrome di Brugada si presenta comunemente a riposo o durante il sonno in soggetti alla terza o quarta decade di vita.
In alcuni casi, la tachicardia non termina spontaneamente e può degenerare in fibrillazione ventricolare e può portare a morte improvvisa.

In circa il 20% dei casi, la sindrome di Brugada è causata da mutazioni del gene SCN5A sul cromosoma 3p21-23, codificante il canale del sodio a livello cardiaco, una proteina coinvolta nel controllo dell’eccitabilità miocardica.

Il defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ) è l’unica opzione terapeutica di comprovata efficacia per la profilassi primaria e secondaria dell’arresto cardiaco.

La Chinidina può rappresentare una terapia aggiuntiva per i pazienti a maggior rischio.
Inoltre, il farmaco può ridurre il numero di shock da parte dell’ICD nei pazienti con recidive multiple. ( Xagena_2006 )

Napoletano C, Priori SG, Orphanet J Rare Dis 2006; Epub ahead of print




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