Pemfigo volgare: trattamento con Rituximab ed immunoglobuline per via endovenosa


Rituximab ( MabThera ) è un anticorpo monoclonale chimerico diretto contro i recettori di superficie CD20 presenti sui linfociti B; in principio il farmaco era usato esclusivamente per il trattamento dei linfomi a cellule B CD20+.
Studi recenti hanno dimostrato che Rituximab induce una deplezione dei linfociti B con susseguente miglioramento clinico in pazienti affetti da pemfigo volgare.

Sono stati arruolati 88 pazienti con pemfigo volgare al termine del trattamento con Rituximab, secondo il protocollo utilizzato nei pazienti affetti da linfoma.

L’80.7% dei pazienti aveva presentato una remissione clinica completa, l’11.8% una remissione parziale e il 5.7% nessuna risposta al trattamento. Due pazienti erano morti ( 2.3% ) e il tasso di incidenza di infezioni sistemiche era stato pari al 14.7%.
Il 17% dei pazienti aveva presentato recidive di malattia e solo il 20.4% aveva potuto interrompere la terapia convenzionale sistemica dopo il trattamento con Rituximab.

Nella maggior parte dei pazienti, la terapia adiuvante sistemica post-Rituximab ha subito una riduzione dei dosaggi ma non è stata interrotta. In 11 pazienti è stato somministrato un protocollo differente con una combinazione di Rituximab ( 10 infusioni ) e immunoglobuline umane ad alto dosaggio per via endovenosa ( IgIV ) per un periodo di tempo pari a 6 mesi.

La totalità dei pazienti ha presentato una remissione clinica completa alla fine del trattamento. Non si sono verificati casi di pazienti che hanno risposto parzialmente alla terapia con Rituximab. Due pazienti ( 18.2% ) hanno presentato una recidiva di malattia. Non è stata riportata alcuna infezione sistemica nè alcun decesso.

Al termine dei 32 mesi di follow-up post-Rituximab tutti i pazienti hanno presentato una remissione clinica completa.

Sebbene il numero dei pazienti trattati sia limitato, i risultati clinici appaiono nettamente differenti tra i due protocolli, che prevedono o solo l’utilizzo del Rituximab o la combinazione di Rituximab e IgIV, con migliori risultati clinici, una ridotta incidenza di infezioni sistemiche e nessun caso di decesso nei pazienti trattati con l’associazione Rituximab e immunoglobuline per via endovenosa.
Una delle spiegazioni alla base di questa differente risposta al trattamento si basa sul comportamento biologico delle cellule B nei pazienti affetti da linfoma che è differente da quello delle stesse cellule nei pazienti affetti da malattie autoimmuni. ( Xagena_2009 )

Leuci S et al, Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009; 144: 379-409



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