È stato condotto uno studio per valutare l’effetto della disfunzione neurocomportamentale sulla sopravvivenza nella sclerosi laterale amiotrofica ( SLA ) e sull’utilizzo di farmaci che prolungano la vita in un contesto di popolazione.

Dei 132 pazienti con diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica nella provincia di Torino, in Italia, nel periodo 2007-2008, 128 hanno preso parte allo studio.

La disfunzione neurocomportamentale è stata valutata con la scala FrSBe ( Frontal Systems Behavior Scale ), con i moduli Family Rating, somministrati entro 4 mesi dalla diagnosi.

I 128 pazienti erano rappresentati da 71 uomini e 57 donne, con un’età media all’insorgenza di 64.7 anni.

Il 32.0% ( n=41 ) mostrava disfunzione neurocomportamentale e il 7.0% ( n=9 ) un comportamento disesecutivo isolato.

Nutrizione enterale e ventilazione non invasiva sono state effettuate con frequenze simili in pazienti con e senza disfunzioni neurocomportamentali.

I pazienti con disfunzione neurocomportamentale hanno mostrato una sopravvivenza significativamente più breve rispetto a quelli con un punteggio FrSBe normale ( sopravvivenza mediana, 3.3 vs 4.3 anni; p=0.02 ).

I pazienti con comportamento disesecutivo isolato hanno mostrato una sopravvivenza inferiore rispetto a quelli senza disfunzione neurocomportamentale ( sopravvivenza mediana, 2.5 vs 4.5 anni; p=0.03 ).

I pazienti con disfunzione neurocomportamentale hanno mostrato una sopravvivenza più breve dopo nutrizione enterale e ventilazione non invasiva, mentre quelli con comportamento disesecutivo isolato hanno mostrato una sopravvivenza più breve dopo ventilazione non invasiva ma non dopo nutrizione enterale.

L’effetto negativo della disfunzione neurocomportamentale come comorbilità e del comportamento disesecutivo isolato sulla sopravvivenza è rimasto con il modello multivariato di Cox.

In conclusione, la presenza di disfunzione neurocomportamentale o di comportamento disesecutivo isolato nella sclerosi laterale amiotrofica alla diagnosi è un forte predittore di esito negativo, parzialmente correlato a ridotta efficacia delle terapie che prolungano la vita. ( Xagena_2012 )

Chiò A et al, Neurology 2012; 78: 1085-1089



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