A cura di Giovanna Serenelli, Policlinico Monteluce, Perugia

Gli schwannomi maligni, sono tumori rari derivanti dalla proliferazione neoplastica delle cellule di Schwann (cellule da cui prendono origine le guaine nervose). Appartengono al gruppo dei Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST) o Sarcomi neurogenici di cui costituiscono la maggioranza. Questo gruppo di tumori rappresenta, nel complesso, circa il 10% dei sarcomi dei tessuti molli.
L'epoca di comparsa varia dai 20 ai 50 anni con una modesta predilezione per i soggetti di sesso femminile. In circa la metà dei casi sono associati ad una pre-esistente neurofibromatosi di tipo I (m. di Von Recklingausen), con alterazione del cromosoma 17.
La ricorrenza è molto frequente. Sono possibili metastasi al polmone, al retroperitoneo, al cervello, alle ossa.
La mortalità è alta e si aggira sul 63-68%. La sopravvivenza a 10 anni raggiunge una percentuale massima del 34%.
La terapia è quella chirurgica e poi radiante (anche brachiterapia) e chemioterapica.

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