Lupus eritematoso sistemico


Il lupus è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca strutture che fanno parte del suo stesso organismo, riconoscendole per errore come estranee.
Interessa lo 0.2% della popolazione mondiale: il lupus non è quindi una malattia comune, ma non rientra neppure tra le malattie rare.

Poiché l’attacco non è diretto verso organi specifici, ma volta per volta verso tessuti diversi, il lupus è una malattia sistemica. Ciò comporta che le manifestazioni cliniche e i sintomi possano essere diversi.

Interessa la cute nella maggior parte dei pazienti, con la comparsa di sintomi quali segni violacei tipici ( lupus eritematoso ) sulla cute ai lati del naso e sotto gli occhi, simili al morso di un lupo ( ecco perché si chiama lupus ), ma anche altre parti del corpo e particolarmente quelle esposte alla luce; frequente è anche l’interessamento articolare con artriti infiammatorie; può colpire il sistema ematopoietico, cioè l'insieme degli organi e dei tessuti in cui avviene la produzione di globuli rossi, bianchi e piastrine, causando anemia emolitica e carenza di globuli bianchi o di piastrine; il lupus può inoltre coinvolgere il sistema nervoso centrale, causando ictus, epilessia e ischemie transitorie; può interessare il sistema cardiovascolare aumentando il rischio di infarto, soprattutto nelle donne.
Altre manifestazioni sintomatiche del lupus possono invece interessare il polmone, causando pleuriti con versamento o infiammazioni del tessuto polmonare, che all’esame radiologico possono apparire come polmoniti.
Nella maggior parte dei casi ( 60% dei pazienti ) però il lupus colpisce il rene più o meno aggressivamente: la difficoltà della diagnosi dipende dal fatto che l’interessamento dell’organo non si nota fino a che la funzione dell’organo è compromessa.

Una delle manifestazioni più frequente è il coinvolgimento delle articolazioni, con sintomi simili a quelli dell’artrite reumatoide.
A differenza dell’artrite reumatoide il lupus non determina però deformazioni articolari ( anchilosi ).

Poichè i sintomi sono molto differenti caso per caso, perlopiù comuni ad altre malattie, diagnosticare tempestivamente il lupus è spesso difficile: dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi trascorrono mediamente tra i 6 e i 10 mesi.

Esistono però alcuni test estremamente specifici che consentono di individuare, attraverso un prelievo di sangue, particolari anticorpi ( anti-nucleo, anti-DNA, anti-antigeni nucleari ): la presenza di questi anticorpi, congiunta alla sintomatologia, rivela la presenza del lupus.

Il successo del trattamento di questa patologia dipende dalla tempestività della diagnosi: occorre infatti intervenire prima che causi danni irreversibili agli organi interessati.

Il trattamento del lupus avviene per mezzo di immunosoppressori, cortisone e antimalarici.

La malattia attraversa fasi di remissione e di riacutizzazione: una cura definitiva non è attualmente disponibile, le terapie mirano ad allungare la durata delle fasi di remissione e ridurre le recidive.

Il lupus dunque è controllabile e rispetto al passato, in cui la sopravvivenza del paziente era spesso incerta, oggi l’aspettativa di vita a 5 anni dalla diagnosi della malattia è del 100%.

La risposta immunitaria tipica del lupus è scatenata da alcuni antigeni derivanti dalla normale ciclo di vita e morte cellulare.
Questi antigeni, rilasciati al momento della distruzione della cellula, non vengono regolarmente scartati dall’organismo e vi rimangono in quantità sufficiente da essere riconosciuti dal sistema immunitario, che li attacca.

Il sistema immunitario dei pazienti colpiti da questa patologia risponde spesso in maniera inappropriata e poco controllata, determinando un’infiammazione cronica dei tessuti colpiti, che possono essere così danneggiati o addirittura distrutti.

Poiché i raggi ultravioletti causano la morte delle cellule della pelle ( cheratinociti ), a cui consegue il rilascio degli antigeni nucleari, l’esposizione al sole per quei pazienti che soffrono delle forme cutanee del lupus è sconsigliata.
Ci sono però alcuni rimedi, come gli antimalarici e le creme protettive, che possono aiutare i pazienti a condurre una vita normale.

La gravidanza è molto meno rischiosa di quanto si pensava fino a una decina di anni fa: è controindicata solo se ha una malattia in fase di riacutizzazione.

La malattia pur avendo una base genetica non si trasmette direttamente dai genitori ai figli e quindi anche il vecchio tabù di trasmettere la malattia alla discendenza è caduto.
È possibile quindi pianificare la gravidanza, inducendo la remissione della malattia, senza rischi né per la madre né per il bambino. ( Xagena_2018 )

Fonte: Istituto Auxologico, 2018

Xagena_Medicina_2018