Malattie Dermatologiche - Xagena

Il pemfigo paraneoplastico è una malattia autoimmune con prognosi non favorevole quando è associato a neoplasma maligno.

E’ stato riportato il caso di un paziente con pemfigo paraneoplastico in presenza di un linfoma follicolare non-Hodgkin CD20+.

Il paziente è stato trattato con Rituximab ( USA, Rituxan; Italia, Mabthera ), corticosteroidi e brevi cicli di Ciclosporina.

Dopo 1.5 anni dal trattamento con Rituximab, le ulcerazioni orali sono scomparse ed il dosaggio del Metilprednisolone per os è stato lievemente ridotto senza il presentarsi di recidiva.

Nel corso della malattia, il paziente ha sviluppato sepsi dovuta a Listeria monocytogenes ed infezioni virali da herpes virus umano di tipo 1 e 3.

Nella fase terminale della malattia, il paziente ha sviluppato un’infezione cutanea da Mycobacterium chelonae.

Il paziente è morto 2 anni e 7 mesi dopo l’esordio del pemfigo paraneoplastico.

Secondo gli Autori, Rituximab può rappresentare un utile trattamento per il pemfigo paraneoplastico. ( Xagena_2006 )

Barnadas M et al, J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 69-74


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