Malattie del sangue - Xagena

La polmonite idiopatica si identifica con un danno polmonare diffuso, acuto e non-infettivo in seguito a trapianto di cellule staminali ematopoietiche di tipo allogenico.
Storicamente la polmonite idiopatica è associata a insufficienza respiratoria e a tassi di mortalità superiori al 50%.

Studi preclinici hanno individuato nel fattore di necrosi tumorale alfa ( TNF-alfa ) una molecola importante per lo sviluppo di questa patologia.

Ricercatori dell’University of Michigan, ad Ann Arbor negli Stati Uniti, hanno studiato Etanercept ( Enbrel ), un inibitore del TNF-alfa in combinazione con corticosteroidi nel trattamento di 15 pazienti con polmonite idiopatica di età compresa tra 1 e 60 anni ( età mediana: 18 anni ).

Otto dei 15 pazienti ha avuto bisogno di ventilazione meccanica all’inizio della terapia.

Etanercept è stato somministrato per via sottocutanea a una dose di 0.4 mg/kg ( massima dose: 25 mg ) due volte a settimana per un massimo di 8 dosi.

La terapia è stata ben tollerata e non sono state osservate complicazioni polmonari di tipo infettivo.

Dei 15 pazienti, 10 hanno mostrato risposta completa intesa come interruzione del supporto di ossigeno durante la terapia.
Il tempo mediano per il raggiungimento della risposta completa è stato di 7 giorni ( range da 3 a 18 giorni ), con una sopravvivenza a 28 giorni del 73%.

L’insorgenza di polmonite idiopatica è stata associata a un innalzamento del livello di diverse proteine infiammatorie nel liquido di lavaggio broncoalveolare e nel sangue, mentre la risposta alla terapia è stata associata a riduzione dell’infiammazione polmonare e sistemica.

In conclusione, la combinazione di Etanercept e corticosteroidi è sicura e associata a elevati tassi di risposta e a una maggiore sopravvivenza nei pazienti con polmonite idiopatica. ( Xagena_2008 )

Yanik GA et al, Blood 2008; 112: 3073-3081

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