Malattie del sangue - Xagena

L’amiloidosi AL associata a paraproteinemia dell’immunoglobulina M ( IgM ) è rara.

Un gruppo di Ricercatori dell’University College Medical School di Londra in Gran Bretagna, ha studiato 103 pazienti con questa patologia tra il 1988 e il 2006.

Amiloide a livello renale, cardiaco e linfonodale è risultato presente, rispettivamente, nel 53%, 35% e 21% dei pazienti alla presentazione, e il coinvolgimento ha riguardato due o più organi nel 54% dei casi.

Il 73% presentava un infiltrato del midollo osseo anomalo ( linfoide nell’87% ).

Il livello mediano di paraproteina IgM è stato di 8 g/L e il rapporto FLC ( catena leggera libera ) nel siero è risultato anomalo in 77 pazienti su 87 ( 88% ).
La componente FLC anormale è risultata superiore a 100 mg/L solo nel 31% dei casi.

Il 32% ha raggiunto una risposta ematologica parziale al trattamento, con una maggiore risposta a trattamenti combinati, rispetto a trattamenti con singolo agente alchilante orale ( 59% vs 20% rispettivamente; P=0.003 ).

Quattro pazienti hanno raggiunto risposte riguardo all’infiltrazione amiloidotica dell’organo, e la funzionalità dell’organo è rimasta stabile nel 68% dei pazienti.
Non c’è stato miglioramento a livello linfonodale nei pazienti che mostravano coinvolgimento dei linfonodi.

La sopravvivenza generale mediana è stata di 49 mesi.

L’amiloidosi AL con paraproteinemia IgM riguarda un sottogruppo di pazienti con amiloidosi AL che hanno una maggiore varietà di disturbi clonali sottostanti ( spesso linfoidi ), rispetto ai pazienti con AL in generale; hanno bassi livellli di anomalie FLC e dovrebbero essere trattati con appropriati regimi chemioterapeutici per i disturbi clonali sottostanti. ( Xagena_2008 )

Wechalekar AD et al, Blood 2008; 112: 4009-4016

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