Malattie del sangue - Xagena

L’Idrossiurea ( Oncocarbide ) e i maggiori livelli di emoglobina fetale migliorano il decorso clinico e la sopravvivenza nell’anemia falciforme, ma il loro ruolo nel prevenire l’ipertensione polmonare non è chiaro.

Sono stati studiati 399 bambini e adolescenti affetti da anemia falciforme stazionaria; il 38% era in trattamento con Idrossiurea.

I pazienti in cura con Idrossiurea avevano più alte concentrazioni di emoglobina e più bassi valori per una componente emolitica derivata da 4 marcatori di emolisi ( p minore o uguale a 0.002 ), ma nessuna differenza nella velocità di rigurgito della tricuspide rispetto a coloro che non erano in trattamento con Idrossiurea; avevano, inoltre, più alti livelli di emoglobina fetale ed eritropoietina. ( p=0.012 )

L’emoglobina fetale era positivamente correlata con l’eritropoietina anche dopo adattamenti per la concentrazione di emoglobina. ( p<0.001 )

Sia un più alto livello di emoglobina fetale sia di eritropoietina erano in grado di predire in modo indipendente una maggiore velocità di rigurgito in aggiunta alla componente emolitica. ( p minore o uguale a 0.023 )

In conclusione, l'aumento dell'emoglobina fetale nell’anemia falciforme può essere associato ad una relativamente minore distribuzione d’ossigeno ai tessuti , come risulta da una più elevata concentrazione di eritropoietina.
Più alti livelli di eritropoietina o di emoglobina fetale sono risultati indipendentemente associati a una maggiore velocità di rigurgito della tricuspide, dopo aggiustamento per il grado di emolisi, suggerendo un rapporto indipendente tra ipossia e una maggiore pressione sistolica dell'arteria polmonare.
L’effetto di abbassamento dell’emolisi e aumento dell’emoglobina fetale causato dall’Idrossiurea può esercitare attività di compensazione sulla pressione arteriosa polmonare nell’anemia falciforme. ( Xagena_2009 )

Gordeuk VR et al, Blood 2009; 114: 4639-4644

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