Malattie del sangue - Xagena

L’emorragia intracranica è una complicanza rara ma devastante della porpora trombocitopenica immune dell’ infanzia.

Una ricerca compiuta tra il 1987 e il 2000 ha identificato i casi di emorragia intracranica che si sono verificati nei bambini affetti da porpora trombocitopenica immune negli Stati Uniti.
Sono stati raccolti i dati su 40 pazienti con emorragia intracranica e 80 soggetti di controllo con porpora trombocitopenica immune.

L'incidenza stimata di emorragia intracranica è stata dello 0.19% fino a 0.78%.
La conta delle piastrine è risultata inferiore a 20 x 109/L nel 90% e meno di 10 x 109/L nel 75% dei bambini con emorragia intracranica.

Il 45% dei bambini ( n=18 ) ha sviluppato emorragia intracranica entro 7 giorni dalla diagnosi di trombocitopenia immune; per 10 di questi, l’emorragia intracranica è stata la manifestazione della porpora trombocitopenica immune; il 30% dei bambini ( n=12 ) ha sviluppato trombocitopenia immune cronica.

Trauma cranico ed ematuria erano le caratteristiche più importanti associate a porpora tromcitopenica immune, identificate nel 33% e nel 22.5% dei pazienti con emorragia intracranica, e in 1 e in nessuno dei casi di controllo. ( entrambi p<0.001 )

Anche il sanguinamento, oltre le petecchie e le ecchimosi, era collegato all’emorragia intracranica.

La mortalità è stata del 25%, un ulteriore 25% ha avuto sequele neurologiche.


Sono state prese in considerazione strategie attraverso le quali identificare i bambini ad alto rischio e si sono anche valutati i costi del trattamento combinato di prevenzione.
I bambini con grave trombocitopenia più trauma cranico e/o ematuria sono risultati essere a rischio particolarmente alto di emorragia intracranica. Per questi bambini può essere opportuna una terapia aggressiva. ( Xagena_2009 )

Psaila B et al, Blood 2009; 114: 4777-4783

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