Malattie Neurologiche - Xagena

Un gruppo di ricercatori della Mayo Clinic ha valutato l’efficacia dell’immunoterapia nel trattamento di pazienti con ganglionopatia autonomica sieropositiva e sieronegativa di presunta origine autoimmune utilizzando test e strumenti validati per la funzione autonomica.

La ganglionopatia autonomica sieropositiva e sieronegativa di presunta origine autoimmune è un disturbo immuno-mediato caratterizzato da coinvolgimento importante e selettivo delle fibre nervose autonome o dei gangli autonomi.

I trattamenti con immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi si sono dimostrati efficaci nei case report.

Sono stati studiati 6 pazienti, 4 con ganglionopatia autonomica sieropositiva di presunta origine autoimmune e 2 sieronegativa, che erano stati sottoposti a test di funzione autonomica e avevano completato due questionari validati, per valutare i sintomi autonomici prima e dopo il trattamento di immunomodulazione.

I pazienti sono stati trattati con dosi standard di immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi o immunosoppressori secondo un protocollo di terapia sequenziale dipendente dalla risposta clinica.

Dei 6 pazienti ( tutte donne, età media 49.3 anni ), 4 sono risultate positive agli autoanticorpi verso il recettore ganglionico dell’acetilcolina alfa3 e 2 negative agli autoanticorpi.

Tutte le pazienti hanno mostrato miglioramento clinico dopo il trattamento.

La funzione sudomotoria, valutata in base al test quantitativo del riflesso assonale sudomotorio e al test del sudore, è migliorata in 4 pazienti dopo il trattamento.

In conclusione, il trattamento immunomodulatore può essere efficace nella ganglionopatia autonomica di presunta origine autoimmune sia sieropositiva sia sieronegativa.
La plasmaferesi o la terapia combinata con agenti immunosoppressori dovrebbe essere presa in considerazione nei pazienti che non traggono beneficio dalla monoterapia con immunoglobuline per via endovenosa. ( Xagena_2009 )

Iodice V et al, Neurology 2009; 72: 2002-2008

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