Malattie Neurologiche - Xagena

Le malformazioni vascolari o "angiomi" del sistema nervoso centrale (MAV) sono costituite da una rete patologica di arterie, vene, capillari e/o canali cavernosi. Esse hanno una origine presumibilmente congenita. Le MAV raramente divengono sintomatiche nell'infanzia e dopo i 60 anni. Aumentando l'entità del flusso attraverso gli shunt artero-venosi, il sangue destinato ad altre aree cerebrali o spinali è deviato verso la MAV, determinando un incremento delle dimensioni della malformazione ed una gamma di disturbi clinici che includono l'emorragia, la cefalea, l'epilessia ed i deficit ischemici locali. L'emorragia intraparenchimale provocata dalla rottura dell'angioma costituisce la modalità d'esordio più comune (30-75% dei casi). L'emorragia subaracnoidea e lo spandimento intraventricolare spesso si associano alla raccolta ematica intracerebrale. La massima incidenza di sanguinamento si osserva tra gli 11 ed i 35 anni ed a 20 anni il rischio è pari al 40% circa. Ogni paziente affetto da MAV ha un rischio di una prima emorragia pari all'1-3% all'anno, mentre il rischio di risanguinamento è circa il 6% nell'anno seguente la prima emorragia ed il 2-4% successivamente. Annualmente l'incidenza di mortalità e di morbidità per MAV non trattata è del 4-5%. Le piccole MAV hanno una maggiore probabilità di sanguinare rispetto a quelle più voluminose, con un rischio a 5 anni rispettivamente del 52% e del 10%. Frequenti sono inoltre i piccoli e limitati sanguinamenti che possono passare inosservati o esacerbare la sintomatologia in atto.Contrariamente a ciò che accade per gli aneurismi intracranici, la prima emorragia da MAV è in genere benigna: la mortalità è circa del 10% (rispetto al 50% degli aneurismi), ma tende ad aumentare negli episodi successivi. L'incidenza di esiti neurologici è del 50% circa per ogni episodio emorragico. Ciò è in relazione alla scarsa incidenza di vasospasmo e di risanguinamento della MAV. Infatti ogni sanguinamento può esser separato dal successivo dal trascorrere di anni e, talvolta, di decadi. Il quadro clinico è naturalmente legato alla sede dello spandimento emorragico, con conseguenti deficit sensitivo-motori, campimetrici, del liquaggio parlato e/o compreso, dei nervi cranici, cerebellari o sindromi da sezione parziale o completa del midollo spinale.( Xagena_2001 )