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Epilessia refrattaria sintomatica: resezione endoscopica degli amartomi ipotalamici

Gli amartomi ipotalamici sono rare anormalità dello sviluppo dell’ipotalamo inferiore che spesso causano epilessia refrattaria, sintomatica, mista, con crisi gelastiche.

Ricercatori del Barrow Neurological Institute, a Phoenix negli Stati Uniti, hanno riferito di 37 pazienti con amatomi ipotalamici. sottoposti a resezione endoscopica transcorticale transventricolare.

Tra il 2003 e il 2005 sono stati studiati in modo prospettico 42 pazienti con epilessia refrattaria, sottoposti a resezione endoscopica per amartoma ipotalamico.

Sono stati esclusi dall’analisi 5 pazienti; i restanti 37 ( 22 uomini e 15 donne, età mediana 11,8 anni; range 8 mesi – 55 anni ) hanno manifestato crisi epilettiche frequenti e multiple.

La risonanza magnetica postoperatoria ha confermato la completa resezione dell’amartoma dall’ipotalamo per 12 pazienti.

All’ultimo follow-up ( mediana 21 mesi; range 13-28 mesi ) 18 pazienti ( 48.6 % ) sono risultati liberi dalle crisi epilettiche.
Per 26 pazienti ( 70.3% ) le crisi si sono ridotte di oltre il 90%, e tra il 50% e il 90% in 8 pazienti ( 21,6% ).

In genere la permanenza post-operatoria media in ospedale è risultata più breve nei pazienti sottoposti a intervento endoscopico rispetto a quelli precedentemente descritti e sottoposti a resezione con approccio transcalloso ( media: 4.1 giorni vs 7.7 giorni, rispettivamente; p = 0.0006 ).

Le principali complicanze sono state la perdita permanente della memoria a breve termine in 3 pazienti e piccoli infarti talamici in 11 pazienti ( asintomatici in 9 ).

In conclusione, la resezione endoscopica dell’amartoma ipotalamico è un trattamento sicuro ed efficace per le crisi epilettiche.
La sua efficacia sembra essere paragonabile a quella delle resezioni con approccio transcalloso dell’amartoma ipotalamico, ma la permanenza postoperatoria in ospedale è significativamente ridotta. ( Xagena_2008 )

Ng YT et al, Neurology 2008; 70: 1543-1548

Link: MalattieRare.net

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