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Condizione multifattoriale nel decadimento cognitivo nella sclerosi tuberosa complessa

Nei pazienti con sclerosi tuberosa complessa sono state proposte associazioni tra numero di tuberi, spasmi infantili e decadimento cognitivo.

Un gruppo di ricercatori del Utrecht University Medical Centre in Olanda, ha ipotizzato che la proporzione tuberi / cervello, la proporzione del volume cerebrale occupata dai tuberi, potrebbe essere un migliore determinante delle crisi epilettiche e della funzione cognitiva rispetto al numero di tuberi.

Nel campione, costituito da 61 pazienti con sclerosi tuberosa complessa, la proporzione tuberi / cervello è risultata inversamente collegata all’età dell’insorgenza delle crisi epilettiche e all’equivalente di intelligenza, e tendeva a essere inversamente correlata all’indice cognitivo.

Inoltre, la più giovane età all’insorgenza della prima crisi o una storia di spasmi infantili sono risultate collegate a una intelligenza inferiore e a un più basso indice cognitivo.

Questa analisi sistematica propone l’esistenza di una relazione tra numero di tuberi, epilessia e funzione cognitiva, ma indica anche che la proporzione tuberi / cervello è un predittore della funzione cognitiva migliore rispetto al numero dei tuberi, e che l’età all’insorgenza della prima crisi è la sola determinante indipendente della funzione cognitiva.
Il controllo delle crisi dovrebbe essere il principale intervento neurologico nei pazienti con sclerosi tuberosa complessa. ( Xagena_2008 )

Jensen FE et al, Neurology 2008; 70: 916-923

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