Malattie Rare - Xagena Medicina

La miocardite a cellule giganti è una rara malattia ad esito altamente fatale.

Ricercatori della Mayo Clinic a Rochester negli Stati Uniti, hanno condotto uno studio multicentrico, prospettico, di immunosoppressione con Ciclosporina ( Sandimmun Neoral ) e steroidi nella miocardite a cellule giganti.

Dal 1999 al giugno 2005, 11 soggetti sono stati sottoposti a trattamento con alto dosaggio di steroidi e di Ciclosporina, mentre 9 soggetti hanno ricevuto Muromonab-CD3.

Degli 11 soggetti, 7 erano donne di età media 60 anni, ed il tempo medio dall’inizio dei sintomi alla presentazione è stato di 27 giorni.

Durante 1 anno di trattamento, 1 soggetto è morto per complicanze respiratorie al 178° giorno, e 2 soggetti sono stati sottoposti a trapianto di cuore al 2° e al 27° giorno.

Le biopsie endomiocardiche seriali hanno rivelato che dopo 4 settimane di trattamento, il grado di necrosi, l’infiammazione cellulare ed il numero di cellule giganti si sono ridotti ( p=0.001 ).

Un paziente, che ha completato lo studio, è successivamente deceduto a causa di una recidiva fatale dopo aver interrotto la somministrazione dei farmaci immunosoppressori.

Dallo studio è emerso che la terapia immunosoppressiva nella miocardite a cellule gignati è in grado di migliorare la sopravvivenza nel lungo periodo.
Inoltre, la sospensione del trattamento può comportare l’insorgenza di una recidiva fatale. ( Xagena_2008 )

Cooper LT Jr et al, Am J Cardiol 2008; 102; 1535-1539

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XagenaFarmaci_2008