Malattie Rare - Xagena Medicina

L’angioedema ereditario è una malattia autosomica dominante, potenzialmente minacciante la vita, caratterizzata da ricorrenti attacchi autolimitanti di edema, che coinvolgono principalmente le estremità, i genitali, il viso, l’intestino e le vie respiratorie.

La prevalenza dell’angioedema ereditario nella popolazione generale è stata stimata nell’intervallo 1:10.000 a 1:150.000.

Fino a poco tempo fa, gli attacchi acuti di angioedema ereditario erano trattati principalmente in modo sintomatico, con esiti non-favorevoli.
Recentemente è statoo dimostrato che la bradichinina è responsabile della maggior parte dei sintomi di angioedema ereditario.

Icatibant ( Firazyr ) è un potente, specifico e selettivo, antagonista del recettore B2 BK, approvato dall’EMEA ( European Medicine Agency ) per il trattamento dell’angioedema ereditario.

Negli studi clinici di fase III, la somministrazione per via sottocutanea di 30 mg di Icatibant ha dimostrato un rapido e stabile sollievo dei sintomi negli attacchi di angioedema ereditario a livello cutaneo, addominale o laringeo.

Il trattamento con Icatibant può essere associato a reazioni al sito di iniezione sottocutanea; tuttavia queste reazioni presentano una gravità di tipo lieve-moderato e si risolvono spontaneamente e rapidamente. ( Xagena_2009 )

Gras J, Drugs Today 2009; 45: 855-564

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